シェーグレン症候群

主に涙腺、唾液腺といった外分泌腺が障害される自己免疫疾患で、ドライアイやドライマウスといった乾燥症状のほか、関節炎、発熱、倦怠感、間質性肺炎、腎炎、神経症状、紫斑、紅斑など、全身に症状が現れることがあります。関節リウマチのような関節破壊や変形を伴うことは稀です。関節リウマチの患者さんに発症することが多く、関節リウマチの患者さん約20％¹⁾にシェーグレン症候群が発症すると言われています。

全身性エリテマトーデス

免疫系が自分の体を攻撃するようになり、全身にさまざまな炎症を引き起こします。原因は今のところわかっていません。症状としては、全身症状（発熱、全身倦怠感、易疲労感、食欲不振など）、皮膚症状（蝶形(ちょうけい)紅斑(こうはん)と呼ばれる頬にできる赤い発疹など）、関節症状がほとんどの患者さんに見られます。これに、さまざまな内臓、血管の病気が加わることもあります。関節リウマチとの違いとしては、全身性エリテマトーデスでは関節の破壊や変形が関節リウマチよりも起こりにくいとされています。

全身性強皮症

全身性強皮症は皮膚や内臓が硬くなっていく病気です。原因ははっきりとはわかっていません。手指の屈曲拘縮（手指が曲がったままになること）、関節痛、便秘、下痢などが起こる場合もあります。この病気の特徴としては初発症状として「レイノー現象」が出現することです。レイノー現象では、寒冷刺激や精神的緊張によって手や足の指先の細い動脈が発作的に収縮し手足の血流障害が起こります。その結果、手足の指の皮膚が真っ白あるいは青紫に変色する状態が認められます。レイノー現象が悪化すると、指先が荒れて潰瘍を生じ、強い痛みを感じるようになることもあります。

皮膚筋炎・多発性筋炎

皮膚筋炎・多発性筋炎は、筋肉の炎症により、筋肉に力が入りにくくなる病気です。主な症状としては倦怠感、疲労感、食欲不振などの全身症状があり、稀に発熱を起こすこともあります。また、皮膚筋炎では皮膚症状があり、紅い皮疹が顔や手を中心に現れるのが特徴です。筋肉の症状と皮膚の症状以外では関節症状（関節痛・関節炎）や呼吸器症状（間質性肺炎）、があります。関節症状では、関節リウマチのように関節の破壊や変形が生じることはほとんどありません。レイノー現象が比較的よく現れますが、全身性強皮症の場合と違い、多くが軽症で指先に潰瘍ができたりすることはほとんどありません。

混合性結合組織病

全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、多発性筋炎にみられる症状が部分的に混在し、血液の検査で「抗U1-RNP抗体」自己抗体が高い値で検出される病気です。この病気のほぼ全例でレイノー現象が認められ、初発症状として表れることが多いとされています。全身的な診察と血液その他の検査により関節リウマチとの鑑別が可能ですが、関節炎は時に関節リウマチと区別のつきにくい関節の変形を伴う場合があります。

1) 難病情報センターwebサイト（閲覧日：2024年7月5日）
https://www.nanbyou.or.jp/entry/111